2024 – год 60-летия кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики имени академика Л.О. Бадаляна педиатрического факультета.

История кафедры начинается с сентября 1963 года, когда во 2-м Московском медицинском институте имени Н.И. Пирогова на педиатрическом факультете был организован курс детской неврологии под руководством Левона Оганесовича Бадаляна – ученика академика Николая Кирилловича Боголепова (рис. 1). Всего через год, в 1964 году, курс был преобразован в кафедру нервных болезней педиатрического факультета, которая стала одной из первых в мире кафедр детской неврологии.

Создание кафедры отвечало потребностям клиники, так как, несмотря на то, что в нашей стране на тот период была создана лучшая педиатрическая служба в мире (что позднее было признано ВОЗ в 1978 г.), имелась острая необходимость в подготовленных кадрах неврологов с диагностическими знаниями и лечебными навыками, востребованными именно в педиатрической практике. Л.О. Бадалян бессменно руководил кафедрой на протяжении 30 лет. В 2019 году в честь 90-летнего юбилея академика Л.О. Бадаляна Ученым Советом РНИМУ им. Н.И. Пирогова единогласно принято решение о присвоении кафедре его имени. В 2021 году в Неврологическом журнале имени Л.О.Бадаляна выходит статья-воспоминание академика Е.И. Гусева «Левон Бадалян – учёный, опередивший время» [1].

Л.О. Бадаляну на базе кафедры нервных болезней педиатрического факультета за короткий срок удалось создать сильный коллектив. Это было непросто, так как первое поколение сотрудников не было педиатрами по образованию, и им, в том числе и самому Левону Оганесовичу, приходилось переучиваться самим, создавая новые педиатрические учебные программы и разрабатывая методы преподавания. Были продолжены начатые на курсе «Детской неврологии» научные исследования. Вскоре после создания кафедры успешно проходят защиты трех докторских диссертаций: «Расстройства мозгового кровообращения при хирургическом лечении пороков сердца» (Л.О. Бадалян, 1964), «Острый рассеянный энцефаломиелит у детей» (Т.Н. Крупина, 1965), «Материалы к патогенезу прогрессирующих мышечных дистрофий» (Е.С. Бондаренко, 1970). Благодаря работам коллектива кафедры отечественные исследования по детской неврологии вышли на передовые рубежи в мире. Первыми сотрудниками кафедры становятся известные российские неврологи: Е.И. Гусев (ныне - академик РАН, заведующий кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета РНИМУ им.Н.И.Пирогова), И.А. Скворцов, Е.С. Бондаренко, Л.В. Калинина, П.А. Тёмин, Л.Т. Журба, Г.Н. Авакян, Г.Н. Дунаевская, Т.Н. Крупина, Ю.И. Малышев, А.И. Миронов и другие.

Л.О. Бадалян определил основные направления научных исследований и клинической работы кафедры, которые остаются актуальными и развиваются сотрудниками с настоящее время. Среди них:

• Перинатальная неврология.
• Детские церебральные параличи.
• Неврология развития. Детская поведенческая неврология.
• Наследственные нервно-мышечные, нейрометаболические, нейродегенеративные заболевания.
• Аутоиммунные заболевания у детей и подростков.
• Эпилепсии и эпилептические энцефалопатии у детей и подростков.
• Головные боли и другие пароксизмальные состояния у детей и подростков.

В качестве практикума для студентов медицинских ВУЗов, изучающих нервные болезни на педиатрическом факультете, в 1968 г. выпускается «Руководство по методике исследования нервной системы» [2]. Подчеркивая необходимость освоения неврологии непосредственно у постели больного, авторы этого практического руководства подробно останавливаются на особенностях неврологического обследования детей раннего возраста. В 1975 г. выходит в свет первый в стране учебник «Детская неврология» [3] для студентов педиатрических факультетов медицинских институтов, в котором подробно представлены не только особенности обследования неврологических пациентов детского возраста, но и все основные группы заболеваний нервной системы у детей, обобщен опыт преподавания этой дисциплины во 2-м Московском медицинском институте. Во введении к книге Л.О. Бадалян отметил: «Изучение нервной системы ребенка основывается на данных возрастной эволюции структур и функций мозга. <…> Задачами детской неврологии являются: изучение онтогенеза нервной системы ребенка, соответствия развития нервно-психических функций возрасту и выявление причин задержек или искажения развития. Особое значение имеет изучение этиологии, патогенеза и клиники заболеваний нервной системы у детей различных возрастных групп, методов профилактики и лечения заболеваний нервной системы, дифференцированных в зависимости от возраста ребенка. <...> Любой врач-педиатр должен уметь распознать наиболее распространенные заболевания нервной системы у детей». [3, стр. 3-4] В соответствии с этими принципами сотрудниками кафедры впервые были созданы методические планы и рекомендации по изучению неврологии студентами педиатрического факультета, основные положения которых продолжают применяться в обучении и сегодня. Впервые для педагогической работы на кафедре были подготовлены серии учебных таблиц по анатомии, топической диагностике, нозологическим формам и лечению заболеваний нервной системы, выпущены серии слайдов для лекций и практических занятий, сняты уникальные учебные видеофильмы. Учебник «Детская неврология» Л.О. Бадаляна переиздается до сих пор[1], он стал настольной книгой для многих поколений студентов-педиатров, а в 1986 году авторы были удостоены Государственной премии СССР.

Основной клинической базой кафедры была Морозовская детская клиническая больницы, однако и преподаватели, и студенты работали и занимались также в больницах и неврологических отделениях для взрослых пациентов. Л.О. Бадалян всегда стремился организовать освоение неврологии студентами и ординаторами кафедры таким образом, чтобы они могли получать опыт ведения неврологических пациентов всех возрастов – от младенцев до взрослых и пожилых, приобретать знания и клинический опыт в отношении самого широкого круга заболеваний нервной системы.

Обращаясь к сотрудникам кафедры, Левон Оганесович говорил: «Вы должны быть многостаночниками!» –, имея в виду необходимость эффективного совмещения разнообразной клинической, научной, преподавательской, общественной работы и приобретения широкого профессионального опыта в освоении новых диагностических технологий, организации научных мероприятий и исследовательской активности.

С именем Л.О. Бадаляна связано возрождение в нашей стране исследований по нейрогенетике, а также начало преподавания медицинской генетики в медицинских институтах. С 1965 г. по его инициативе во 2-м МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова ведется курс лекций по клинической генетике для студентов лечебного и педиатрического факультетов, а с 1968 – для слушателей факультета повышения квалификации – специалистов со всей страны.

В 1971 г. издательство «Медицина» выпустило первый справочник по клинической генетике [4], подготовленный сотрудниками кафедры. Позднее об этом издании Л.О. Бадалян говорил: «В этом справочнике мы описали около 600 заболеваний, которые встречаются в различном возрасте, которые можно диагностировать и изучать, а в некоторых случаях – лечить и предупреждать» [5, стр. 7]. В дальнейшем справочник несколько раз переиздавался, был широко востребован врачами различных специальностей. В 1974 г. под авторством Л.О. Бадаляна изданы «Лекции по клинической генетике» [5], в которых он отмечал: «Причина особого интереса к клинической генетике заключается в том, что на протяжении 25-30 лет в высшей медицинской школе генетика по существу не преподавалась» [там же, стр. 6]. «В настоящее время трудно сомневаться в роли генетических факторов в развитии многих заболеваний. Сейчас имеется очень много данных о том, что инфекционные заболевания, да и не только инфекционные, но и инфекционно-аллергические, такие как ревматизм, большая группа коллагенозов и многие другие формы тяжелых ненаследственных заболеваний являются формами патологии, в развитии которых генетические факторы играют заметную роль. Эти две проблемы – наследственные болезни и роль наследственности в возникновении ненаследственных заболеваний – по существу являются основными проблемами клинической генетики» [5, стр. 4-5]. «Логика генетического мышления в клинике – это умение применить знания общей генетики для анализа наследственности человека, для изучения наследственных болезней человека, для выяснения роли наследственности в развитии ненаследуемых форм патологии» [там же, стр. 8].

Большим событием становится выход в 1971 г. книги Л.О. Бадаляна, В.А. Таболина и Ю.Е. Вельтищева «Наследственные болезни у детей» [6], адресованной прежде всего широкому кругу врачей-педиатров. «В связи с тем, что многие наследственные заболевания проявляются в детском возрасте, генетическая ориентация современной медицины в первую очередь должна быть направлена на педиатрию» [там же, стр. 5]. В 1975 г. эта книга была удостоена премии имени Н.Ф. Филатова Академии медицинских наук СССР и не потеряла актуальности по сей день.

Труды Л.О. Бадаляна в области клинической генетики дополнили представления о молекулярно-генетических и нейрофизиологических механизмах наследственных болезней, протекающих с поражением нервной системы. Клинический и генетический анализ наследственных болезней нервной системы позволил Л.О. Бадаляну показать широту их клинического полиморфизма, создать классификацию и реестр, включающий более 1000 нозологических форм. Изучение доклинических и ранних клинических проявлений признаков гетерозиготного носительства мутантного гена, глубокие разработки клиники и патогенеза послужили предпосылкой для ранней диагностики и лечения наследственных нервно-мышечных заболеваний.

Нейрогенетика стала одним из приоритетных направлений работы кафедры. В 1965-66 гг. организована первая лаборатория медицинской генетики в 6-й детской психиатрической больнице Москвы, затем эта лаборатория продолжала свое развитие в других учреждениях детского здравоохранения (руководители – профессор Алексей Павлович Акифьев и профессор Геннадий Романович Мутовин). Здесь с помощью цитогенетических методов диагностируются и изучаются хромосомные синдромы, а затем впервые внедряются в практическое здравоохранение молекулярно-диагностические методы исследования наследственных болезней.

В 1974 г. на клинических базах кафедры организован Всесоюзный Центр по изучению наследственных нервно-мышечных заболеваний, которым на протяжении 20 лет руководит Л.О. Бадалян и где проводятся электрофизиологические исследования, биохимическая, морфологическая диагностика и лечение нервно-мышечных патологии.

В своих исследованиях коллектив кафедры успешно разрабатывал проблемы эволюционной неврологии, нейрогенетики, неврологии детского возраста. Значительный вклад внесен Л.О. Бадаляном в становление перинатальной неврологии. В эволюционно-динамическом аспекте изучаются особенности формирования нервно-психических функций у детей в норме и при различных патологических состояниях, выявлены многие механизмы действия патогенных факторов на разных этапах развития. Определены ранние клинические признаки и предложены диагностические критерии для заболеваний перинатального периода. Концепция перинатальной неврологии обозначена Л.О. Бадаляном как «разработка вопросов ранней диагностики, профилактики и лечения неврологических расстройств у истоков их формирования» (Актовая речь Л.О. Бадаляна «Проблемы эволюционной неврологии» в 1981 во 2-м МОЛГМИ им.Н.И.Пирогова [7]). Л.О. Баладяном сформулировано новое научное направление – эволюционная неврология, основанное на принципах эволюционно-возрастной динамики развития нервной системы ребенка, нейропластичности, возрастной специфики клинических проявлений поражений мозга. Результатом масштабной работы явилось издание в 1980 году «Руководства по неврологии раннего детского возраста» [8], которое и сегодня представляет большую ценность для педиатров и неврологов.

В 1988 г. выходит книга «Детские церебральные параличи» [9], в которой в историческом аспекте рассмотрены вопросы классификации и эпидемиологии, изложены нейрофизиологические механизмы двигательных, речевых и психических нарушений при церебральных параличах, понимание которых необходимо для раннего выявления различных форм заболевания и разработки патогенетических методов терапии. В разделе «Диагностика» особое место отводилось дифференциальному диагнозу с наследственными заболеваниями.

Л.О. Бадалян стал первым ученым, сделавшим детскую неврологию отраслью медицины и положившим в ее основу принцип охраны мозга ребенка. Этот принцип он широко пропагандировал как неотъемлемый в воспитании детей, много выступая с лекциями, а также на радио, телевидении и в печати.

В связи с этим в этот период закономерным стало избрание Л.О. Бадаляна академиком не только Академии медицинских наук, но также Академии образования СССР. Л.О. Бадалян говорил о «педагогической неврологии, в задачи которой входит изучение особенностей нервной системы применительно к проблемам обучения детей, в том числе страдающих различными нарушениями слуха, зрения, двигательной сферы, речи, а также отстающих в умственном развитии» [10, стр. 4]. Л.О. Бадалян вносит большой вклад не только в преподавание детской неврологии и генетики студентам медицинских институтов, но также в совершенствование обучения студентов педагогических и психологических специальностей. В 1982 г. выходит 1-е издание учебника «Невропатология» [10] для студентов дефектологических факультетов педагогических ВУЗов. В нем представлены не только сведения по анатомии и физиологии нервной системы, описание основных болезней нервной системы и современных методов их лечения, но также выделены связи дефектологии и невропатологии, подняты вопросы реабилитации детей с нарушениями нервной системы. Этот учебник пользуется широкой известностью и переиздается до сих пор.

Л.О. Бадалян особенно высоко оценивал научное наследие В.М. Бехтерева и искренне восхищался его личностью. В учебнике «Невропатология» он писал: «В.М. Бехтереву принадлежат многочисленные научные труды по вопросам детской психоневрологии, психологии, педагогике. Он настойчиво привлекал внимание ученых к проблемам воспитания здоровых и больных детей. В.М. Бехтерев обращал внимание педагогов и родителей на необходимость опираться в процессе воспитания на знание анатомо-физиологических особенностей мозга ребенка. <…> Комплексный подход к изучению раннего онтогенеза человека помог В.М. Бехтереву заложить основы экспериментальной психологии и педагогики раннего возраста. Он настойчиво боролся с бытовавшим в дореволюционной России мнением, согласно которому ребенка до трех лет необходимо не воспитывать, а упитывать» [10], стр. 11-12].

В учебнике «Невропатология» Л.О. Бадалян отмечал: «Интенсивно развивающаяся невропатология детского возраста обогатила практику фактическими данными, доказывающими определяющую роль нервной системы в формировании различных нарушений. Разработаны нормативы возрастного развития с позиций системогенеза, концепции гетерохронии (разновременности созревания различных систем и структур одной системы). Внедряющиеся в практику здравоохранения массовые программные исследования новорожденных основываются на достижениях клинической биохимии, медицинской генетики, неврологии раннего детского возраста (перинатальной неврологии). Это открывает большие возможности ранней диагностики нарушений нервной системы в «доклинической стадии» болезни, что является надежной гарантией предотвращения инвалидизации детей» [10, стр. 11]. И далее: «Наличие больших резервных возможностей нервной системы используется дефектологией в процессе реабилитации лиц с теми или иными отклонениями в развитии. При помощи специальных приемов дефектолог может компенсировать нарушенные функции за счет сохранных. <…> Для педагога-дефектолога, имеющего дело с аномальным ребенком, наибольшее значение имеют два уровня развития: актуальный уровень развития и зона ближайшего развития. <…> Смысл обучения состоит в переходе зоны ближайшего развития в актуальное развитие. <…> Задача педагога-дефектолога в каждом конкретном случае состоит в том, чтобы вместе с врачом проанализировать причины задержки развития той или иной функции. Вскрыв причины той или иной задержки, педагог-дефектолог сможет найти адекватные способы для ее преодоления» [там же, стр. 19-21]. В связи с этим впервые в учебнике «Невропатология» для студентов дефектологических факультетов педагогических ВУЗов значительное место отводится изложению материалов по реабилитации, организации лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями. Л.О. Бадаляна всегда беспокоили вопросы организации реабилитации детей с неврологическими заболеваниями на разных ее этапах, вопросы межведомственного взаимодействия в реабилитации неврологических больных. В масштабах всей страны он осуществлял большую организационную работу не только по созданию специализированных амбулаторных центров, отделений и больниц для лечения детей с патологией нервной системы, но также реабилитационных центров.

На период руководства Левоном Оганесовичем кафедрой пришелся ряд революционных изменений в клинической медицине (рис. 2). Это связано, прежде всего, с появлением в 1980-е годы первых нейровизулизационных методов исследования – аксиальной рентгеновской компьютерной томографии головы и ультразвукового исследования головного мозга новорождённого через родничок (нейросонография), что привело к казавшимся тогда фантастическими диагностическим возможностям. Так, в 1982 г. в Морозовской больнице был установлен первый в детской клинике нашей страны компьютерный томограф, приобретенный 2-м МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова по инициативе и во многом личными усилиями Л.О. Бадаляна, осознававшего как никто другой перспективы нового метода. Нейросонографические исследования одними из первых в нашей стране стали проводиться под руководством Л.О. Бадаляна в 1980-е годы на базе Морозовской больницы.

Революционные изменения в клинической медицине в этот же период были связаны с разработкой микрокомпьютеров и появлением на их базе нового поколения электрофизиологических диагностических устройств. Прежде всего это относилось к технике для проведения электромиографии и электронейромиографии (ЭНМГ), системам мультимодальных вызванных потенциалов. Внедрение по инициативе Л.О. Бадаляна метода ЭМНГ позволило значительно улучшить точность диагностики болезней периферического нeйро-моторного аппарата как в Центре по изучению наследственных нервно-мышечных заболеваний, так и на детских и взрослых клинических базах кафедры в повседневной неврологической практике. Одновременно сотрудниками кафедры под непосредственным научным руководством Л.О. Бадаляна проводится большой объем клинико-электрофизиологических научных исследований.

Результаты этих масштабных исследований нашли отражение в многочисленных статьях, серии сборников трудов 2-го МОГЛМИ им. Н.И. Пирогова «Наследственные болезни нервно-мышечной системы», книге «Клиническая электронейромиография. Руководство для врачей» (Л.О. Бадалян, И.А. Скворцов, 1986) [11].

На базе отделения реанимации Морозовской больницы под научным руководством Л.О. Бадаляна проведены исследования с использованием слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов по диагностике и прогнозу критических состояний в детской неврологии, которые были в то время передовыми в мире [12].

Еще одним, если не главным, революционным изменением в клинической медицине в конце 80х годов было осознание ненадежности существовавших на тот момент времени методов оценки эффективности воздействий, в том числе лекарственных средств. Об этом сотрудникам кафедры неоднократно напоминал Левон Оганесович еще в 1970-е годы. На этом позже будет основано появление современной доказательной медицины с разработкой методологии многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований. Внедрение результатов таких клинических исследований способствовало скачкообразному росту продолжительности жизни в развитых странах. Подключение сотрудников кафедры к клиническим испытаниям жизненно важных лекарственных средств в соответствии с принципиально новыми подходами приходится на этот период.

С 1980-х годов сотрудники кафедры постоянно участвуют в международных клинических исследованиях новых лекарственных препаратов для лечения различных неврологических заболеваний, по результатам которых в нашей стране стали доступны многие современные эффективные фармакотерапевтические средства.

В то же время, несмотря на выдающиеся успехи новых диагностических и лечебных методов, Левон Оганесович предостерегал сотрудников кафедры от, по его выражению, «новой веры» в компьютерную томографию, в нейровизуализационные исследования, справедливо утверждая, что нейровизуализация не равна патоморфологическому исследованию и имеет присущие методу ошибки. Это в равной мере относится и к клиническим исследованиям лекарственных средств, что находит отражение в определенных отличиях результатов клинических исследований от их эффективности в реальной клинической практике, что в дальнейшем было подтверждено в начале 2000-х годов.

Известен призыв Левона Оганесовича к осторожному обращению с результатами таких исследований, напоминание сотрудникам кафедры о приоритете клинической практики во всех случаях и предостережение от слепого применения результатов клинических испытаний и необоснованной веры в них, от опасности «американизации» обследований и лечения пациентов с опорой на дополнительные методы, без учета клинических особенностей, предупреждение об опасности формирования психологии гипертрофированного параклинического специалиста с неумением вести пациента и неспособностью оценить состояние человеческого организма в целом. Об этом преподаватели кафедры должны предостерегать и студентов, и ординаторов, и врачей отделений кафедральных клиник.

Из трех компонентов деятельности кафедрального сотрудника – преподавания, научной и лечебной деятельности – Левон Оганесович однозначно отдавал приоритет преподаванию, считая это главным делом, поясняя, что только так мы можем повлиять на новое поколение врачей и будущее нашей страны. Он постоянно подчеркивал, что занятия по неврологии подразумевают не только (и не столько) передачу объёма знаний будущим врачам, но, прежде всего, воспитание, формирование особого «ремесленного» (в положительном смысле) клинического мышления с опорой на науку – нейробиологию, формирование ментального, мыслительного навыка, с особым подходом к диагностике и лечению детей. Он подчеркивал, что особенности детской неврологии не позволяют взрослому врачу работать в детской клинике, что детская неврология, в отличие от взрослой, предполагает в своей основе специфические особенности мышления врача невролога-педиатра, которых практически невозможно достичь без длительной специальной подготовки, занимающей годы.

Левон Оганесович неоднократно напоминал, что целью деятельности невролога является излечение пациента, а методом достижения – постановка правильного диагноза. Он говорил, что в клинической неврологии есть три главных вещи: «Диагноз, диагноз и еще раз диагноз!». Неверно поставленный диагноз практически никогда не приведет к излечению пациента, несмотря на кажущееся нам понимание патофизиологического механизма, лежащего в основе заболевания, которое оказывается неполным. Он настаивал, что преподаватели должны постоянно напоминать об этом как студентам, так и ординатором, осваивающим детскую неврологию, демонстрируя это на конкретных клинических примерах.

Сегодня на кафедре работают ученики Л.О. Бадаляна: заведующий кафедрой Н.Н. Заваденко, профессоры Г.Ш. Хондкарян, Р.Ц. Бембеева, доценты С.С. Жилина, Н.Ю. Суворинова. Все сотрудники продолжают и приумножают традиции и достижения кафедры. Молодое поколение приходит учиться, а затем работать в РНИМУ им. Н.И.Пирогова и на кафедру из научного студенческого кружка, которым руководит профессор А.А. Холин.

Наряду с обучением студентов педиатрического факультета кафедра проводит подготовку специалистов по программам дополнительного профессионального образования по неврологии. Клиническими базами кафедры являются Российская детская клиническая больница, Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева, Научно-практический центр медицинской специализированной помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого Департамента здравоохранения города Москвы.

Результаты исследований последних лет представлены в большом количестве публикаций, а также многочисленных выступлениях сотрудников кафедры с лекциями и докладами в России и за рубежом. Расширяется международное сотрудничество: сотрудники кафедры являются членами ICNA (International Child Neurology Association) – Международной ассоциации детских неврологов, Европейского общества по педиатрической неврологии и других профессиональных и научных сообществ. Сотрудники кафедры регулярно организуют конференции и конгрессы для врачей-педиатров, неврологов, генетиков и врачей смежных специальностей, в которых принимали участие всемирно известные специалисты из Великобритании, Канады, Нидерландов и других стран.

Коллектив кафедры гордится славной историей кафедры и своим наследием. Работы Л.О. Бадаляна намного опередили свое время, его книги и учебники переиздаются до сих пор, являясь незаменимыми для студентов и молодых специалистов, бесценными практическими руководствами для врачей. Тысячи учеников Левона Оганесовича и последователей созданной им школы успешно работают сегодня как в России, так и во многих странах по всему миру, а его идеи продолжают определять перспективы развития педиатрии и детской неврологии.

[1] 6 изданий к 2021 году.